جميع وظائف الجينات
مسارات الإشاراتدليل حجر الزاوية

مسار إشارات RAS/MAPK

تعتبر سلسلة RAS/RAF/MEK/ERK (MAPK) واحدة من أقدم مسارات الإشارات التكاثرية والمحفوظة في حقيقيات النوى، من الخميرة إلى البشر. طفرات KRAS، أو BRAF، أو NRAS - التي تنشط كل منها بشكل أساسي المسار في العقد المختلفة - موجودة بشكل جماعي في حوالي 40٪ من جميع أنواع السرطان البشرية. يدفع المسار نسخ الجينات التكاثرية (cyclin D1، MYC، FOS، JUN) وجينات البقاء (أفراد عائلة BCL2)، مما يجعله محورًا مركزيًا للسرطان وهدفًا علاجيًا عالي الأولوية.

إجابة سريعة

يقوم تنشيط RTK بتجنيد GRB2 – SOS في الغشاء، حيث يحفز SOS تبادل الناتج المحلي الإجمالي → GTP على RAS. يربط GTP-RAS نطاقات BRAF (و CRAF) RBD، مما يعزز تقليص حجم RAF وتنشيط الكيناز. يفسف سلاح الجو الملكي البريطاني MEK1/2، والذي يفسفر بشكل مزدوج ERK1/2. ينشط ERK النووي عوامل النسخ (ELK1، FOS، JUN، MYC)، بينما ينشط ERK السيتوبلازمي كينازات RSK وMNK للتحكم الترجمي والتكوين الحيوي للريبوسوم.

نظرة عامة على الآلية

يقوم تنشيط RTK بتجنيد GRB2 – SOS في الغشاء، حيث يحفز SOS تبادل الناتج المحلي الإجمالي → GTP على RAS. يربط GTP-RAS نطاقات BRAF (و CRAF) RBD، مما يعزز تقليص حجم RAF وتنشيط الكيناز. يفسف سلاح الجو الملكي البريطاني MEK1/2، والذي يفسفر بشكل مزدوج ERK1/2. ينشط ERK النووي عوامل النسخ (ELK1، FOS، JUN، MYC)، بينما ينشط ERK السيتوبلازمي كينازات RSK وMNK للتحكم الترجمي والتكوين الحيوي للريبوسوم.

سلسلة إشارات RAS / MAPK

عامل النمو RTKGRB2 / SOS1محول · مرفق البيئة العالميةKRASG12C · G12D · G12VBRAF / CRAFMEK1/2ERK1/2NF1راسجاب
كيناز / إشارةالجين الورميمثبط الورمالإخراج الخلوييمنع

مسار خطوة بخطوة

1
تنشيط مستقبل التيروزين كيناز

يؤدي ربط عامل النمو إلى تقليص حجم RTK والفسفرة الذاتية العابرة. تقوم الفوسفوتيروسينات بتجنيد GRB2 (عبر SH2) بشكل أساسي إلى SOS GEF. يتم تحديد مجمع GRB2 – SOS على الغشاء، ويتم وضعه للوصول إلى RAS المثبت على الغشاء.

2
تنشيط RAS بوساطة SOS

تحفز SOS الناتج المحلي الإجمالي → تبادل GTP على KRAS (وHRAS، NRAS). يخضع GTP-RAS لتغيير تكويني في حلقات التبديل I وII، مما يؤدي إلى إنشاء سطح ربط المستجيب ذو درجة تقارب عالية لنطاقات RAF RBD.

3
تمييع وتنشيط RAF

يقوم GTP-RAS بتجنيد BRAF وCRAF في الغشاء. يعمل تجانس BRAF-CRAF أو تجانس BRAF على تخفيف جهات الاتصال 14-3-3 المثبطة ذاتيًا في Ser365 / Ser729، مما يسمح بتنشيط مجال الكيناز. يتجاوز BRAF V600E هذه الخطوة تمامًا، مما يشير إلى أنه مونومر نشط بشكل أساسي.

4
فسفرة مجاهدي خلق

يفسفر RAF النشط MEK1 عند Ser218/Ser222 وMEK2 عند Ser222/Ser226. MEK عبارة عن كيناز ثنائي الخصوصية - يجب أن يفسفر كلاً من Thr و Tyr على ERK. خصوصية الركيزة الضيقة لـ MEK (ERK فقط) تجعل مثبطات MEK محددة للغاية.

5
تفعيل ERK والانتقال النووي

يفسفر Phospho-MEK بشكل مزدوج ERK1 عند Thr202/Tyr204 وERK2 عند Thr185/Tyr187. يتضاءل ERK النشط وينتقل إلى النواة حيث يفسفر عوامل النسخ ELK1 وMYC وFOS وRSK. يؤدي إخراج ERK النووي إلى تحفيز تعبير cyclin D1 و MYC والبروتين المضاد لموت الخلايا المبرمج.

6
تعليقات سلبية لـ ERK

يفسفر ERK SOS1 في سيرينات متعددة، مما يعزز تفكك GRB2 وتعطيل SOS. يقوم ERK أيضًا بتفسفر BRAF وCRAF في المواقع المثبطة، مما يؤدي إلى حدوث ردود فعل سلبية تحد من السعة. تعمل طفرات KRAS/BRAF الجينية على تعطيل آليات التغذية الراجعة هذه جزئيًا، مما يحافظ على الحد الأقصى من إنتاج ERK.

مدى ملاءمة المرض

يتم طفرة KRAS في حوالي 90% من سرطانات البنكرياس، وحوالي 40% من سرطان القولون والمستقيم، وحوالي 25% من الأورام السرطانية الغدية في الرئة - مما يجعله بشكل جماعي أكثر الجينات المسرطنة تحورًا شيوعًا عبر الأورام الصلبة. يعالج BRAF V600E ما يقرب من 50% من الأورام الميلانينية، وحوالي 60% من سرطانات الغدة الدرقية الحليمية، وحوالي 10% من سرطانات القولون والمستقيم. تحدث طفرات NRAS في حوالي 20% من الأورام الميلانينية. إن انتشار تنشيط مسار RAS/MAPK يعني أن ما يقرب من نصف مرضى السرطان لديهم ورم مع طفرة مباشرة في هذه السلسلة.

الآثار العلاجية

يحقق العلاج الموجه بـ BRAF V600E (دابرافينيب + تراميتينيب) معدلات استجابة تصل إلى 70% تقريبًا في سرطان الجلد مع متوسط معدل البقاء على قيد الحياة يبلغ حوالي 12-15 شهرًا. تحقق مثبطات KRAS G12C (sotorasib، adagrasib) معدلات استجابة تتراوح بين 35-40% تقريبًا في سرطان الرئة غير صغير الخلايا. تُستخدم مثبطات MEK (تراميتينيب، كوبيميتينيب، بينيميتينيب) بالاشتراك مع مثبطات BRAF لمنع تنشيط ERK المتناقض. مثبطات RAS التي تستهدف G12D والطفرات الأخرى موجودة في التجارب السريرية، مما قد يزيد من إمكانية استهداف سرطان البنكرياس.

الأسئلة الشائعة

لماذا تتطلب مثبطات BRAF علاجًا مركبًا بمثبط MEK؟

تقوم مثبطات BRAF (vemurafenib، dabrafenib) بتنشيط ERK بشكل متناقض في الخلايا من النوع البري RAS من خلال تعزيز التغاير المتغاير BRAF-CRAF. يعمل BRAF المرتبط بالمخدرات بمثابة "منشط" في الخافتة غير المتماثلة، حيث يقوم بمعاملات CRAF ويتجاوز المونومر المرتبط بالمخدرات. إن إضافة مثبط MEK (trametinib) في اتجاه مجرى النهر يمنع تنشيط ERK المتناقض ويؤخر المقاومة.

ما الفرق بين استهداف KRAS G12C وG12D؟

تستغل مثبطات G12C (sotorasib، adagrasib) السيستين الفريد في الموضع 12، وتشكل رابطة تساهمية تحبس KRAS في الحالة غير النشطة المرتبطة بالناتج المحلي الإجمالي. G12D (طفرة KRAS الأكثر شيوعًا، والمهيمنة في سرطان البنكرياس) تفتقر إلى هذا السيستين. مثبطات G12D التي تستخدم استراتيجيات تساهمية غير تساهمية أو بديلة هي في مرحلة مبكرة من التطور السريري، حيث يُظهر MRTX1133 نشاطًا واعدًا قبل السريري.

استكشاف الجينات الرئيسية

مقالات ذات صلة

اكتشف وظائف الجينات الأخرى

مسار الإشارات EGFR-KRAS-BRAF-MEK-ERK في السرطان

يقوم مسار إشارات EGFR بتحويل ارتباط EGF خارج الخلية إلى إشارات تكاثرية وبقاء داخل الخلايا عبر

EGFRKRASBRAF

شبكات مستقبل تيروزين كيناز

إن مستقبلات التيروزين كيناز (RTKs) عبارة عن بروتينات عبر الغشاء تقوم بتحويل إشارات عامل النمو خارج الخلية إلى داخل الجسم.

EGFRHER2KRAS

منظمات موت الخلايا المبرمج

موت الخلايا المبرمج — موت الخلية المبرمج — هو الآلية النهائية لتثبيط الورم في الخلية، حيث يقضي على الخلايا غير القابلة للإصلاح

BCL2TP53AKT1

جينات تنظيم دورة الخلية

يخضع انقسام الخلايا لمذبذب كيميائي حيوي مبني من الكينازات المعتمدة على السيكلين (CDKs) وتنظيم السيكلين الخاص بها.

CDK4RB1CDKN2A

مسار الإشارة PI3K/AKT/mTOR

يدمج مسار PI3K/AKT/mTOR عوامل النمو والمغذيات وإشارات الطاقة لتنظيم بقاء الخلية ونموها.

PIK3CAPTENAKT1

عامل النسخ الجينات المسرطنة

عوامل النسخ هي بروتينات تربط التسلسلات التنظيمية للحمض النووي وتتحكم في تعبير الجينات المستهدفة. عندما م

MYCSTAT3BCL2
عرض جميع وظائف الجينات

المراجع

  1. 1للأسفل J (2003). استهداف مسارات إشارات RAS في علاج السرطان. نات ريف السرطان. PubMed 12724731
  2. 2سيمانشو دي كيه، وآخرون. (2017). بروتينات RAS ومنظماتها في الأمراض البشرية. الخلية. PubMed 28712574
  3. 3كانون جي، وآخرون. (2019). يعمل مثبط KRAS(G12C) السريري AMG 510 على تحفيز المناعة المضادة للورم. الطبيعة. PubMed 31666701
  4. 4سمتر أ.أ، بوليكاكوس بي (2014). استهداف إشارات RAS-ERK في السرطان: الوعود والتحديات. اكتشاف عقار Nat Rev. PubMed 25079552