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MLH1 Fonction du gène

Homologue MutL 1

Aperçu

MLH1 est une protéine centrale de réparation des mésappariements de l’ADN. La perte de la fonction MLH1, due à un variant pathogène ou à la méthylation du promoteur, peut produire un déficit de réparation des mésappariements et une instabilité des microsatellites ; des variantes pathogènes héréditaires sont associées au syndrome de Lynch.

Lire le guide thématique sur la réparation de l'ADN et l'instabilité génomique

Mécanisme moléculaire

Les données détaillées sur le mécanisme ne sont pas encore disponibles pour MLH1.

Voies clés

  • ·Réparation des mésappariements d'ADN
  • ·Stabilité des microsatellites
  • ·Signalisation des dommages à l'ADN

Associations de maladies

  • ·Syndrome de Lynch
  • ·Cancer colorectal
  • ·Cancer de l'endomètre

Activité de recherche

MLH1 est une cible activement étudiée : environ 30+ les essais cliniques qui le mentionnent recrutent actuellement sur ClinicalTrials.gov. L’activité des essais reflète l’intérêt de la recherche et non les avantages prouvés : les conceptions, les critères d’évaluation et les populations varient considérablement.

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Partenaires fonctionnels

PMS2MSH2MSH6BRCA2ATM

Questions courantes sur MLH1

Que fait MLH1 ?

MLH1 participe à la réparation des mésappariements d'ADN, à la stabilité des microsatellites et à la signalisation des dommages à l'ADN. MLH1 est une protéine centrale de réparation des mésappariements de l’ADN. La perte de la fonction MLH1, due à un variant pathogène ou à la méthylation du promoteur, peut produire un déficit de réparation des mésappariements et une instabilité des microsatellites ; des variantes pathogènes héréditaires sont associées au syndrome de Lynch.

Pourquoi MLH1 est-il pertinent pour la recherche sur le cancer ?

Sa pertinence rapportée inclut le syndrome de Lynch, le cancer colorectal et le cancer de l'endomètre. L’altération exacte, le test et le contexte pathologique déterminent ce qu’un résultat peut étayer.

Les réponses sont basées sur la littérature évaluée par les pairs de PubMed et sur des bases de données génétiques organisées. Lisez notre guide complet sur la fonction des gènes →

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