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Oncogenes de factores de transcripción

Los factores de transcripción son proteínas que se unen a secuencias reguladoras del ADN y controlan la expresión de genes diana. Cuando están mutados, amplificados o activados constitutivamente, los factores de transcripción pueden provocar cáncer a través de programas de expresión genética desregulados que afectan la entrada al ciclo celular, la supervivencia, el metabolismo y la evasión inmune simultáneamente. A diferencia de las quinasas con bolsas de unión a ATP bien definidas, los factores de transcripción generalmente carecen de cavidades enzimáticas farmacológicas, lo que los hace históricamente resistentes a la inhibición farmacológica directa. MYC y STAT3 son los factores de transcripción oncogénicos clínicamente más importantes, desregulados en la mayoría de los cánceres humanos.

Respuesta Rápida

MYC se heterodimeriza con MAX a través de dominios bHLH-LZ y se une a secuencias de caja E en todo el genoma, impulsando un programa transcripcional que incluye genes de biogénesis de ribosomas, glucólisis, entrada al ciclo celular y evasión inmune. STAT3 se fosforila en Tyr705 por las quinasas JAK, se dimeriza mediante la interacción recíproca SH2-pTyr y se une a elementos GAS para transcribir genes antiapoptóticos (BCL2, MCL1), proliferativos (ciclina D1) e inmunosupresores (IL-10, PD-L1). Ambos factores de transcripción crean amplios programas oncogénicos que promueven simultáneamente el crecimiento, la supervivencia y la evasión inmune.

Descripción general del mecanismo

MYC se heterodimeriza con MAX a través de dominios bHLH-LZ y se une a secuencias de caja E en todo el genoma, impulsando un programa transcripcional que incluye genes de biogénesis de ribosomas, glucólisis, entrada al ciclo celular y evasión inmune. STAT3 se fosforila en Tyr705 por las quinasas JAK, se dimeriza mediante la interacción recíproca SH2-pTyr y se une a elementos GAS para transcribir genes antiapoptóticos (BCL2, MCL1), proliferativos (ciclina D1) e inmunosupresores (IL-10, PD-L1). Ambos factores de transcripción crean amplios programas oncogénicos que promueven simultáneamente el crecimiento, la supervivencia y la evasión inmune.

Camino paso a paso

1
Acumulación de proteínas MYC

La señalización mitogénica (RAS/ERK, WNT/β-catenina) impulsa la acumulación de proteínas y ARNm de MYC. ERK fosforila MYC en Ser62, estabilizando la proteína al prevenir la fosforilación de Thr58 mediada por GSK3β (que se dirige a MYC para la ubiquitinación de FBXW7). La vida media de MYC se extiende de ~20 a más de 60 minutos bajo señalización sostenida.

2
Heterodimerización de MYC-MAX y unión en todo el genoma

MYC se heterodimeriza con MAX a través de dominios bHLH-LZ, formando un complejo de alta afinidad con actividad de unión de ADN específica de secuencia en motivos de caja E (CACGTG). En las células amplificadas con MYC, MYC-MAX invade potenciadores en todo el genoma de una manera casi indiscriminada, amplificando la expresión de genes ya activos en lugar de activar selectivamente objetivos silenciosos.

3
Reclutamiento del coactivador transcripcional MYC

MYC-MAX recluta TRRAP (andamio para complejos HAT), P-TEFb (CDK9/ciclina T para la liberación en pausa de RNA Pol II) y BRD4 (lector de acetil-lisina para potenciadores activos). Juntos, estos complejos hiperactivan el ARN Pol I, II y III simultáneamente, expandiendo drásticamente la biogénesis de los ribosomas y la capacidad de traducción.

4
Activación mediada por STAT3 JAK

La activación del receptor de IL-6 desencadena la transautofosforilación de JAK1/JAK2. Las JAK quinasas fosforilan STAT3 asociado a gp130 en Tyr705. Phospho-Tyr705 forma una interfaz del dímero SH2-pTyr con un segundo monómero STAT3, creando el dímero activado que se traslada al núcleo.

5
Transcripción del gen objetivo STAT3

Los dímeros nucleares STAT3 se unen a elementos GAS (TTCN2-4GAA) y reclutan CBP/p300 para la acetilación de histonas. STAT3 transcribe un programa oncogénico: BCL-XL, MCL1, survivina (antiapoptótica), ciclina D1, MYC (proliferativa), VEGFA (angiogénica) e IL-10, PD-L1 (inmunosupresora).

6
Estrategias Terapéuticas Indirectas

La inhibición directa de la dimerización de MYC-MAX o STAT3 SH2 es un desafío. Las estrategias indirectas incluyen inhibidores del bromodominio BET (JQ1, OTX015) que desplazan a BRD4 de los superpotenciadores de MYC, reduciendo la transcripción de MYC; Inhibidores de Aurora A que desestabilizan la proteína MYC; e inhibidores de JAK (ruxolitinib) que suprimen la fosforilación de STAT3 aguas arriba.

Relevancia de la enfermedad

MYC está desregulado en ~70% de los cánceres humanos; La amplificación de MYCN es una característica definitoria de mal pronóstico en el neuroblastoma de alto riesgo. La activación constitutiva de STAT3 ocurre en aproximadamente 70% de las neoplasias malignas hematológicas, el carcinoma hepatocelular y muchos tumores sólidos. La naturaleza del factor de transcripción de estas oncoproteínas (que controlan simultáneamente cientos de genes diana) explica por qué su inhibición puede ser tan efectiva: un solo golpe ascendente suprime todo un programa oncogénico.

Implicaciones terapéuticas

Los factores de transcripción son difíciles de inhibir directamente, por lo que la investigación a menudo se dirige a las dependencias que sostienen su expresión o actividad. Las estrategias BET-bromodominio, CDK7 y Aurora-A se han estudiado en modelos y ensayos seleccionados impulsados ​​por MYC, mientras que la inhibición de JAK puede reducir la señalización STAT ascendente en enfermedades definidas. Ninguno de estos mecanismos convierte al estado MYC o STAT3 en una instrucción de tratamiento independiente; Se debe verificar la identidad del agente, la participación del objetivo, el linaje del tumor y el estado actual del ensayo.

Preguntas comunes

¿Por qué es tan difícil apuntar directamente a MYC?

MYC carece de un sitio activo enzimático clásico (bolsillo de unión a ATP, surco de sustrato) que las moléculas pequeñas puedan ocupar con selectividad. Sus interacciones con MAX y el ADN se producen a través de grandes interfaces proteína-proteína y proteína-ADN sin cavidades profundas donde se puedan drogar. Además, MYC está intrínsecamente desordenado (no tiene una estructura tridimensional estable) hasta que se une a MAX, lo que dificulta el diseño de fármacos basado en estructuras. Por lo tanto, los enfoques indirectos dirigidos a la transcripción de MYC (inhibidores de BET), la traducción o la estabilidad de las proteínas son más manejables.

¿Cómo impulsa STAT3 la evasión inmunitaria en los tumores?

La activación constitutiva del STAT3 tumoral transcribe factores inmunosupresores: IL-10 y TGF-β que suprimen la función de las células T citotóxicas y las células NK; PD-L1 interactúa con PD-1 en las células T para inducir anergia; VEGFA crea una vasculatura inmunosupresora con bajo tráfico de células T; y IDO1 que agota el triptófano necesario para la proliferación de células T. STAT3 protege simultáneamente a las células tumorales para que no mueran y suprime la capacidad del sistema inmunológico para ejecutar la destrucción.

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Referencias

  1. 1Maldito CV (2012). MYC en el camino hacia el cáncer. Celda. PubMed 22980975
  2. 2Bradner JE, Hnisz D, Young RA (2017). Adicción transcripcional en el cáncer. Celda. PubMed 25822800
  3. 3Bhatt DL, y col. (2018). STAT3 en el cáncer: una doble función en la supervivencia y la malignidad. Cánceres (Basilea). PubMed 25119024
  4. 4Gabay M, Li Y, Bhatt DL (2014). La activación de MYC es un sello distintivo del inicio y mantenimiento del cáncer.. Cold Spring Harb Perspect Med. PubMed 28242064