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Biología tumoralGuía de piedra angular

Angiogénesis tumoral

A medida que los tumores sólidos aumentan de tamaño, los límites de difusión crean regiones de hipoxia y estrés nutricional. Muchos tumores responden aumentando las señales proangiogénicas, reclutando y remodelando vasos sanguíneos o cooptando la vasculatura existente. El "cambio angiogénico" describe un cambio hacia la actividad promotora de vasos, pero la biología vascular varía según el tipo de tumor. Los medicamentos dirigidos a VEGF y VEGFR se incorporan en regímenes etiquetados seleccionados en lugar de representar un estándar universal para el cáncer.

Respuesta Rápida

La hipoxia tumoral, inevitable a medida que las células que se dividen rápidamente superan su suministro de oxígeno, estabiliza HIF-1α inhibiendo las enzimas PHD que normalmente lo marcan para la degradación proteasomal mediada por VHL. El HIF-1α estabilizado impulsa la transcripción de VEGFA desde su promotor que contiene HRE. El VEGFA165 secretado se une al VEGFR2 en las células endoteliales adyacentes, activando las cascadas PLCγ/PKC (proliferación endotelial), PI3K/AKT (supervivencia) y SRC/FAK (permeabilidad y migración). Juntos, impulsan la especificación de las células de la punta, la proliferación de las células del tallo y la formación de la luz, creando nuevos conductos vasculares que alivian la hipoxia y suministran nutrientes para un mayor crecimiento del tumor.

Descripción general del mecanismo

La hipoxia tumoral, inevitable a medida que las células que se dividen rápidamente superan su suministro de oxígeno, estabiliza HIF-1α inhibiendo las enzimas PHD que normalmente lo marcan para la degradación proteasomal mediada por VHL. El HIF-1α estabilizado impulsa la transcripción de VEGFA desde su promotor que contiene HRE. El VEGFA165 secretado se une al VEGFR2 en las células endoteliales adyacentes, activando las cascadas PLCγ/PKC (proliferación endotelial), PI3K/AKT (supervivencia) y SRC/FAK (permeabilidad y migración). Juntos, impulsan la especificación de las células de la punta, la proliferación de las células del tallo y la formación de la luz, creando nuevos conductos vasculares que alivian la hipoxia y suministran nutrientes para un mayor crecimiento del tumor.

Camino paso a paso

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La hipoxia tumoral desencadena la estabilización de HIF-1α

Las células tumorales que se dividen rápidamente crean bolsas hipóxicas (<1% O2). La hipoxia inhibe las enzimas PHD (que requieren O2 para la catálisis), impidiendo la hidroxilación Pro402/564 de HIF-1α. Sin hidroxilación, VHL no puede ubiquitinar HIF-1α: se estabiliza, se acumula y se transloca al núcleo.

2
Activación transcripcional HIF-1α/HIF-1β de VEGFA

El HIF-1α nuclear se heterodimeriza con HIF-1β (ARNT) y recluta coactivadores p300/CBP para unirse a HRE (RCGTG) en el promotor VEGFA. La transcripción de VEGFA aumenta 50 veces en <30 minutos de hipoxia. La inducción adicional de VEGFA proviene de la pérdida oncogénica de RAS, SRC y p53.

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Señalización de VEGFA-VEGFR2 en células endoteliales

El VEGFA165 secretado se une a los dominios extracelulares de VEGFR2 (KDR), induciendo la homodimerización y autofosforilación del receptor en Tyr1054/1059 (bucle de activación) y Tyr1175 (acoplamiento PLCγ/Shb). VEGFR1 (FLT1) actúa principalmente como un señuelo para ajustar la biodisponibilidad de VEGFA.

4
Especificación de células de punta endotelial

Los gradientes altos de VEGFA activan preferentemente la señalización DLL4/Notch en las "células de la punta" endoteliales principales, que extienden los filopodios guiados por los gradientes de VEGFA. DLL4-Notch en las células de la punta suprime la expresión de VEGFR2 en las "células del tallo" vecinas, lo que refuerza la jerarquía punta/tallo para garantizar la brotación de vasos direccional y controlada.

5
Brotación de vasos y formación de luz

La activación de SRC mediada por VEGFR2 afloja las uniones adherentes VE-cadherina (permeabilidad vascular), lo que permite la migración de células endoteliales. Las células del tallo proliferan para extender el brote detrás de la punta. La formación de la luz se produce mediante mecanismos de vaciamiento de las células o del cordón. El PDGFB secretado por las células endoteliales recluta pericitos para la estabilización de los vasos.

6
Pérdida de VHL: activación de HIF normóxico en RCC

La pérdida bialélica de VHL en el carcinoma de células renales de células claras previene la degradación normal dependiente de oxígeno de las subunidades HIF-α, manteniendo un programa transcripcional similar a la hipoxia en la normoxia. HIF-2α es particularmente importante en esta enfermedad. La dependencia vascular resultante ayuda a explicar la actividad de las estrategias dirigidas por HIF-2α, VEGF y VEGFR, pero la respuesta no es uniforme y depende del régimen y el entorno de la enfermedad.

Relevancia de la enfermedad

La angiogénesis es un requisito casi universal para el crecimiento de tumores sólidos más allá de la micrometástasis. La vasculatura tumoral es estructuralmente aberrante (tortuosa, con fugas y mal perfundida), lo que crea la hipoxia que impulsa una mayor producción de VEGF (retroalimentación positiva). Los regímenes que contienen bevacizumab mejoran la supervivencia general en el cáncer colorrectal (bevacizumab + FOLFOX/FOLFIRI) y la supervivencia libre de progresión en el cáncer de ovario, el NSCLC y el cáncer de cuello uterino.

Implicaciones terapéuticas

Bevacizumab (anticuerpo monoclonal anti-VEGFA) normaliza la vasculatura tumoral, mejorando la administración del fármaco y reduciendo el edema (particularmente en GBM). Los TKI de VEGFR (sunitinib, pazopanib, axitinib, cabozantinib) se dirigen a la señalización de VEGFR intracelular y están aprobados para el CCR, el CHC y el cáncer de tiroides. Belzutifan (inhibidor de HIF-2α) está aprobado para los tumores asociados a la enfermedad de VHL. Los mecanismos de resistencia incluyen FGF2, PDGF y angiopoyetina-2 como señales angiogénicas independientes de VEGF.

Preguntas comunes

¿Qué es el interruptor angiogénico?

El cambio angiogénico es la transición de un estado tumoral avascular a uno vascularizado, definido por un desequilibrio entre las señales proangiogénicas (VEGFA, FGF2, angiopoyetinas) y antiangiogénicas (trombospondina-1, endostatina, angiostatina) que se inclinan a favor de la neovascularización. Por lo general, ocurre en tumores de 1 a 2 mm y marca una transición clave en la progresión del tumor hacia la competencia metastásica.

¿Por qué la terapia anti-VEGF falla con el tiempo?

La resistencia a la terapia anti-VEGF surge a través de múltiples mecanismos: regulación positiva de factores angiogénicos alternativos (FGF2, PDGF, angiopoyetina-1/2, EGF) que impulsan la angiogénesis independiente de VEGFA; cooptación de vasos (los tumores crecen a lo largo de vasos preexistentes sin neoangiogénesis); mayor cobertura de pericitos que hace que los vasos sean menos dependientes de VEGFA; y selección de poblaciones de células tumorales tolerantes a la hipoxia.

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Referencias

  1. 1Ferrara N, Gerber HP, LeCouter J (2003). La biología del VEGF y sus receptores.. Medicina Nacional. PubMed 12778165
  2. 2Carmeliet P. (2005). Angiogénesis en la vida, la enfermedad y la medicina.. Naturaleza. PubMed 16306985
  3. 3Hurwitz H, et al. (2004). Bevacizumab más irinotecán, fluorouracilo y leucovorina para el cáncer colorrectal metastásico. N Inglés J Med. PubMed 15175435
  4. 4Carmeliet P, Jain RK (2011). Mecanismos moleculares y aplicaciones clínicas de la angiogénesis.. Naturaleza. PubMed 22186789