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रिसेप्टर टायरोसिन किनेस नेटवर्क

रिसेप्टर टायरोसिन किनेसेस (आरटीके) ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन हैं जो बाह्य कोशिकीय वृद्धि कारक संकेतों को इंट्रासेल्युलर किनेस गतिविधि में परिवर्तित करते हैं, जिससे प्रसार और उत्तरजीविता कैस्केड शुरू होते हैं। मानव जीनोम (ErbB, VEGFR, MET, FGFR, RET, ALK, ROS1 परिवार) में एन्कोड किए गए ~58 RTK के साथ, उत्परिवर्तन, प्रवर्धन, या ऑटोक्राइन लिगैंड लूप के माध्यम से RTK विकृति कार्सिनोमा में सबसे आम ऑन्कोजेनिक घटनाओं में से एक है। गंभीर रूप से, आरटीके चिकित्सीय लक्ष्यीकरण के लिए ओंकोप्रोटीन का सबसे सुव्यवस्थित वर्ग है - दोनों छोटे-अणु टीकेआई द्वारा जो एटीपी-बाइंडिंग पॉकेट पर कब्जा कर लेते हैं और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी द्वारा बाह्य कोशिकीय डोमेन को लक्षित करते हैं।

त्वरित उत्तर

लिगैंड बाइंडिंग आरटीके डिमराइजेशन को प्रेरित करता है, जो इंट्रासेल्युलर टायरोसिन अवशेषों के ट्रांस-ऑटोफॉस्फोराइलेशन को ट्रिगर करता है। ये फॉस्फोटायरोसिन एसएच2-डोमेन-युक्त एडेप्टर प्रोटीन (जीआरबी2, एसएचसी, पी85/पीआई3के) के लिए डॉकिंग प्लेटफॉर्म के रूप में काम करते हैं, जो आरएएस/एमएपीके और पीआई3के/एकेटी कैस्केड को सक्रिय करने वाले सिग्नलिंग कॉम्प्लेक्स की असेंबली को मचान देते हैं। सिग्नल समाप्ति सी-सीबीएल-मध्यस्थता आरटीके सर्वव्यापकता और लाइसोसोमल गिरावट, और पीटीईएन/फॉस्फेट-मध्यस्थता पीआईपी3 डिफॉस्फोराइलेशन द्वारा प्राप्त की जाती है।

तंत्र अवलोकन

लिगैंड बाइंडिंग आरटीके डिमराइजेशन को प्रेरित करता है, जो इंट्रासेल्युलर टायरोसिन अवशेषों के ट्रांस-ऑटोफॉस्फोराइलेशन को ट्रिगर करता है। ये फॉस्फोटायरोसिन एसएच2-डोमेन-युक्त एडेप्टर प्रोटीन (जीआरबी2, एसएचसी, पी85/पीआई3के) के लिए डॉकिंग प्लेटफॉर्म के रूप में काम करते हैं, जो आरएएस/एमएपीके और पीआई3के/एकेटी कैस्केड को सक्रिय करने वाले सिग्नलिंग कॉम्प्लेक्स की असेंबली को मचान देते हैं। सिग्नल समाप्ति सी-सीबीएल-मध्यस्थता आरटीके सर्वव्यापकता और लाइसोसोमल गिरावट, और पीटीईएन/फॉस्फेट-मध्यस्थता पीआईपी3 डिफॉस्फोराइलेशन द्वारा प्राप्त की जाती है।

रिसेप्टर टायरोसिन किनेस सक्रियण

EGFR / HER2एआरबीबी परिवारVEGFR1/2/3एंजियोजेनिकMET / ALKऑन्कोजेनिक आरटीकेRAS / PI3Kअपसारी प्रभावकारकMAPK/ERKएकेटी/एमटीओआरप्रसारअस्तित्व/विकास
काइनेज/सिग्नलिंगऑन्कोजीनट्यूमर दबानेवाला यंत्रसेल्युलर आउटपुटरोकता है

चरण-दर-चरण मार्ग

1
लिगैंड-प्रेरित आरटीके डिमराइजेशन

ग्रोथ फैक्टर बाइंडिंग रिसेप्टर डिमराइजेशन आर्म को उजागर करते हुए गठनात्मक परिवर्तन को प्रेरित करता है। अधिकांश आरटीके होमोडीमर बनाते हैं; एआरबीबी परिवार के सदस्य अधिमानतः हेटेरोडिमराइज़ करते हैं, एचईआर2 पसंदीदा भागीदार के रूप में अपने स्वयं के उच्च-आत्मीयता लिगैंड की कमी है।

2
ट्रांस-ऑटोफॉस्फोराइलेशन

डिमराइज़्ड आरटीके किनेज़ डोमेन एक असममित विन्यास को अपनाते हैं: एक किनेज़ (एक्टिवेटर) दूसरे (रिसीवर) में टायरोसिन को उत्प्रेरक रूप से फॉस्फोराइलेट करता है। फॉस्फोटायरोसिन का पैटर्न यह निर्धारित करता है कि कौन से सिग्नलिंग मार्ग अधिमानतः सक्रिय हैं।

3
आरएएस/एमएपीके पाथवे एंगेजमेंट

ईजीएफआर पर फॉस्फो-टायर1068 जीआरबी2 एसएच2 डोमेन के माध्यम से जीआरबी2-एसओएस कॉम्प्लेक्स की भर्ती करता है। एसओएस जीडीपी→जीटीपी एक्सचेंज द्वारा आरएएस को सक्रिय करता है। GTP-RAS RAF/MEK/ERK प्रसार कैस्केड और PI3K/AKT सर्वाइवल कैस्केड को एक साथ संचालित करता है।

4
HER3-मध्यस्थता PI3K सक्रियण

HER3 (kinase-dead RTK) 6 YXXM रूपांकनों के कारण ErbB परिवार में सबसे शक्तिशाली PI3K एक्टिवेटर है जो सीधे p85-PI3K को भर्ती करता है। एचईआर2/एचईआर3 हेटेरोडिमर एडाप्टर मध्यवर्ती की आवश्यकता के बिना अधिकतम पीआई3के/एकेटी सिग्नलिंग उत्पन्न करते हैं - जो एचईआर2-प्रवर्धित ट्यूमर के असाधारण प्रो-सर्वाइवल ड्राइव को समझाते हैं।

5
आरटीके आंतरिककरण और सिग्नल समाप्ति

सी-सीबीएल ई3 लिगेज टीयर1045 पर सक्रिय ईजीएफआर को सर्वव्यापी बनाता है, क्लैथ्रिन-लेपित वेसिकल्स या मैक्रोपिनोसाइटोसिस के माध्यम से रिसेप्टर आंतरिककरण को बढ़ावा देता है। एंडोसोमल रिसेप्टर्स या तो अवक्रमित (लाइसोसोमल) या पुनर्नवीनीकरण (रब11-निर्भर) होते हैं। कैंसर में ऑटोक्राइन लिगैंड लूप इस तंत्र को हरा देते हैं।

6
ऑन्कोजेनिक आरटीके सक्रियण तंत्र

कैंसर आरटीके का शोषण करता है: सक्रिय काइनेज डोमेन उत्परिवर्तन (ईजीएफआर एक्सॉन 19 डेल/एल858आर), जीन प्रवर्धन सतह रिसेप्टर घनत्व में वृद्धि (एचईआर2, ईजीएफआर), ऑटोक्राइन लिगैंड लूप्स (स्पष्ट सेल आरसीसी में वीईजीएफए), लिगैंड-स्वतंत्र संवैधानिक गतिविधि (जीबीएम में ईजीएफआरवीIII विलोपन उत्परिवर्ती), और ऑन्कोजेनिक संलयन प्रोटीन (ईएमएल4-एएलके, आरईटी फ़्यूज़न)।

रोग प्रासंगिकता

आरटीके-सक्रिय परिवर्तन नाटकीय रूप से भिन्न पूर्वानुमानों और उपचार प्रतिक्रियाओं के साथ आणविक रूप से भिन्न कैंसर उपप्रकारों को परिभाषित करते हैं। ईजीएफआर-उत्परिवर्ती एनएससीएलसी में ओसिमर्टिनिब पर 18+ महीने का माध्य पीएफएस है (कीमोथेरेपी पर ~6 महीने की तुलना में)। HER2-निर्देशित थेरेपी से HER2+ स्तन कैंसर की 5-वर्षीय उत्तरजीविता ~50% से बढ़कर 90% हो गई है। एएलके-पुनर्व्यवस्थित एनएससीएलसी 75% से अधिक प्रतिक्रिया दरों के साथ लॉरलैटिनिब पर प्रतिक्रिया करता है।

चिकित्सीय निहितार्थ

रिसेप्टर-निर्देशित थेरेपी में एंटीबॉडी, काइनेज अवरोधक, विशिष्ट एंटीबॉडी और एंटीबॉडी-ड्रग संयुग्म शामिल हैं, लेकिन प्रत्येक एजेंट एक विशेष रिसेप्टर स्थिति को पहचानता है और उसके पास संकेत-विशिष्ट सबूत होते हैं। प्रतिरोध में द्वितीयक लक्ष्य परिवर्तन, बाईपास सिग्नलिंग, परिवर्तित दवा वितरण या हिस्टोलॉजिक परिवर्तन शामिल हो सकते हैं; पैटर्न विषम है और एक समयरेखा पर अपरिहार्य नहीं है। सैकिटुज़ुमैब गोविटेकन TROP2 को लक्षित करता है और इसकी व्याख्या सामान्य RTK-निर्देशित एजेंट के रूप में नहीं की जानी चाहिए।

सामान्य प्रश्न

HER2 को अन्य एआरबीबी परिवार रिसेप्टर्स से क्या अलग बनाता है?

एचईआर2 एक ज्ञात सक्रिय लिगैंड (यह एक 'अनाथ' रिसेप्टर है) की कमी और ईजीएफआर, एचईआर3 और एचईआर4 के लिए पसंदीदा हेटेरोडिमराइजेशन भागीदार होने के कारण अद्वितीय है। HER2 का काइनेज डोमेन संवैधानिक रूप से सक्रिय है और हमेशा असममित डिमर में 'एक्टिवेटर' काइनेज के रूप में कार्य करता है - जो किसी भी लिगैंड की आवश्यकता के बिना सिग्नलिंग को चलाने में प्रवर्धन को बेहद प्रभावी बनाता है।

केआरएएस-उत्परिवर्ती कोलोरेक्टल कैंसर में एंटी-ईजीएफआर एंटीबॉडी (सेटक्सिमैब) क्यों विफल हो जाते हैं?

सेतुक्सिमैब ईजीएफआर बाह्यकोशिकीय डोमेन को अवरुद्ध करता है, लिगैंड बाइंडिंग और रिसेप्टर सक्रियण को रोकता है। हालाँकि, यदि केआरएएस ऑन्कोजेनिक उत्परिवर्तन के कारण संवैधानिक रूप से जीटीपी-लॉक है, तो केआरएएस अपस्ट्रीम ईजीएफआर स्थिति की परवाह किए बिना लगातार संकेत देता है। एंटी-ईजीएफआर थेरेपी का उत्परिवर्तन बिंदु के डाउनस्ट्रीम पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है - सेतुक्सिमैब या पैनिटुमुमैब निर्धारित करने से पहले अनिवार्य आरएएस परीक्षण समझाते हुए।

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सन्दर्भ

  1. 1लेमन एमए, श्लेसिंगर जे (2010). रिसेप्टर टायरोसिन किनेसेस द्वारा सेल सिग्नलिंग. सेल. PubMed 20602996
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  3. 3रोसकोस्की आर जूनियर (2014). प्रोटीन-टायरोसिन किनेसेस और कैंसर का एआरबीबी/एचईआर परिवार. फार्माकोल रेस. PubMed 15329741
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