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PI3K/AKT/mTOR सिग्नलिंग पाथवे

PI3K/AKT/mTOR मार्ग कोशिका अस्तित्व, विकास और चयापचय को विनियमित करने के लिए विकास-कारक, पोषक तत्व और ऊर्जा संकेतों को एकीकृत करता है। कैंसर विभिन्न नोड्स पर पाथवे आउटपुट को बढ़ा सकता है: PIK3CA हॉटस्पॉट म्यूटेशन p110α उत्प्रेरक सबयूनिट को सक्रिय कर सकता है, PTEN हानि लिपिड सिग्नल PIP3 को हटाने को कम कर सकती है, AKT1 E17K झिल्ली भर्ती को बदल सकती है, और रिसेप्टर या RAS परिवर्तन अपस्ट्रीम इनपुट प्रदान कर सकते हैं। ये घटनाएँ आंशिक रूप से मिलती हैं, लेकिन वे जैविक या चिकित्सकीय रूप से विनिमेय नहीं हैं।

त्वरित उत्तर

आरटीके सक्रियण PI3Kα हेटेरोडिमर (p110α-p85) को झिल्ली में भर्ती करता है, जहां p110α फॉस्फोराइलेट PIP2→PIP3 करता है। पीटीईएन PIP3→PIP2 को डीफॉस्फोराइलेट करके इस प्रतिक्रिया का विरोध करता है। PIP3 अपने PH डोमेन के माध्यम से AKT की भर्ती करता है; पूर्ण AKT सक्रियण के लिए PDK1 फ़ॉस्फ़ोराइलेट्स AKT Th308 और mTORC2 फ़ॉस्फ़ोराइलेट्स Ser473। AKT फिर फॉस्फोराइलेट्स >100 सबस्ट्रेट्स - जिसमें TSC2 (सक्रिय mTORC1), MDM2 (डिग्रेडिंग p53), BAD (एपोप्टोसिस को अवरुद्ध करना), और GSK3β (MYC को स्थिर करना) शामिल है - एक केंद्रीय प्रसार और उत्तरजीविता संबंध बनाता है।

तंत्र अवलोकन

आरटीके सक्रियण PI3Kα हेटेरोडिमर (p110α-p85) को झिल्ली में भर्ती करता है, जहां p110α फॉस्फोराइलेट PIP2→PIP3 करता है। पीटीईएन PIP3→PIP2 को डीफॉस्फोराइलेट करके इस प्रतिक्रिया का विरोध करता है। PIP3 अपने PH डोमेन के माध्यम से AKT की भर्ती करता है; पूर्ण AKT सक्रियण के लिए PDK1 फ़ॉस्फ़ोराइलेट्स AKT Th308 और mTORC2 फ़ॉस्फ़ोराइलेट्स Ser473। AKT फिर फॉस्फोराइलेट्स >100 सबस्ट्रेट्स - जिसमें TSC2 (सक्रिय mTORC1), MDM2 (डिग्रेडिंग p53), BAD (एपोप्टोसिस को अवरुद्ध करना), और GSK3β (MYC को स्थिर करना) शामिल है - एक केंद्रीय प्रसार और उत्तरजीविता संबंध बनाता है।

पीआई3के/एकेटी/एमटीओआर पाथवे

RTK / KRASअपस्ट्रीम एक्टिवेटरPI3K-p110αPIK3CAPIP3AKTAKT1 · AKT2 · AKT3एमटीओआरसी1PTENS6K1→ आईआरएस-1 फीडबैक4EBP1अनुवादनकारात्मकप्रतिक्रिया
काइनेज/सिग्नलिंगऑन्कोजीनट्यूमर दबानेवाला यंत्रसेल्युलर आउटपुटरोकता है

चरण-दर-चरण मार्ग

1
PI3Kα का RTK सक्रियण

लिगैंड-बाउंड आरटीके (ईजीएफआर, एचईआर2, आईजीएफ1आर) फॉस्फोराइलेट टायरोसिन अवशेष जो पी85 एसएच2 डोमेन को भर्ती करते हैं, पी110α के पी85-मध्यस्थता निषेध से राहत देते हैं। इसके साथ ही, GTP-KRAS सीधे p110α RBD को बांधता है, एक RTK-स्वतंत्र सक्रियण इनपुट प्रदान करता है।

2
पीआईपी3 जेनरेशन और पीटीईएन विरोध

झिल्ली-स्थानीयकृत p110α D3 स्थिति पर PIP2→PIP3 के फॉस्फोराइलेशन को उत्प्रेरित करता है। पीटीईएन पीआईपी3→पीआईपी2 को डीफॉस्फोराइलेट करके इसका मुकाबला करता है। स्थिर-अवस्था PIP3 स्तर PI3K और PTEN गतिविधियों के बीच गतिशील संतुलन को दर्शाता है - जो PIK3CA उत्परिवर्तन या PTEN हानि से बाधित होता है।

3
AKT भर्ती और सक्रियण

PIP3 अपने प्लेकस्ट्रिन होमोलॉजी (PH) डोमेन के माध्यम से AKT की भर्ती करता है, जिससे एक गठनात्मक परिवर्तन होता है। PDK1 (PIP3-भर्ती भी) फॉस्फोराइलेट्स AKT Th308 (T-लूप, आंशिक सक्रियण)। mTORC2 फॉस्फोराइलेट्स Ser473 (हाइड्रोफोबिक मोटिफ, पूर्ण सक्रियण और FOXO विशिष्टता)।

4
एकेटी सब्सट्रेट फॉस्फोराइलेशन

सक्रिय AKT फॉस्फोराइलेट्स BAD (Ser136, ब्लॉकिंग एपोप्टोसिस), MDM2 (Ser166/186, डिग्रेडिंग p53), TSC2 (Thr1462, सक्रिय mTORC1), GSK3β (Ser9, साइक्लिन D1 और MYC को स्थिर करता है), और FOXO1/3a (थ्र24/सेर256, प्रो-एपोप्टोटिक बीआईएम और पी27 प्रतिलेखन को अवरुद्ध करता है)।

5
mTORC1 प्रोटीन संश्लेषण का सक्रियण

AKT-मध्यस्थता TSC2 निष्क्रियता RHEB-GTP को लाइसोसोमल सतह पर mTORC1 को सक्रिय करने की अनुमति देती है। mTORC1 फॉस्फोराइलेट्स S6K1 (Thr389) और 4EBP1 (एकाधिक साइटें), राइबोसोम जैवजनन को संचालित करता है और विकास को बढ़ावा देने वाले mRNAs का कैप-निर्भर अनुवाद करता है।

6
S6K1 आईआरएस-1 को नकारात्मक प्रतिक्रिया

S6K1 निरोधात्मक सेरीन अवशेषों पर एमटीओआरसी1 फॉस्फोराइलेट्स आईआरएस-1 द्वारा सक्रिय होता है, जिससे इंसुलिन रिसेप्टर→पीआई3के सिग्नल कम हो जाता है। यह नकारात्मक प्रतिक्रिया मार्ग के आयाम को सीमित करती है लेकिन विरोधाभासी रूप से AKT को सक्रिय करती है जब mTORC1 को रैपामाइसिन/एवेरोलिमस द्वारा अवरुद्ध किया जाता है - mTOR अवरोधकों पर प्रतिपूरक AKT सक्रियण के लिए यंत्रवत आधार।

रोग प्रासंगिकता

PIK3CA उत्परिवर्तन ~30% HR+ स्तन कैंसर में होते हैं और इस बीमारी में सबसे आम क्रियाशील ऑन्कोजेनिक परिवर्तन हैं। पीटीईएन हानि ग्लियोब्लास्टोमा और प्रोस्टेट कैंसर के ~30% को प्रभावित करती है। मार्ग चार मुख्य तंत्रों के माध्यम से कैंसर को चलाता है: AKT-मध्यस्थता एपोप्टोटिक प्रतिरोध (BAD फॉस्फोराइलेशन), mTORC1-संचालित प्रोटीन संश्लेषण और प्रसार, MDM2-मध्यस्थता p53 दमन, और FOXO3a निषेध प्रो-एपोप्टोटिक जीन अभिव्यक्ति को रोकता है।

चिकित्सीय निहितार्थ

एल्पेलिसिब (PI3Kα अवरोधक) + फुलवेस्ट्रेंट PIK3CA-उत्परिवर्ती HR+/HER2− स्तन कैंसर के लिए अनुमोदित है। कैपिवासर्टिब (पैन-एकेटी अवरोधक) + फुलवेस्ट्रेंट को AKT1/PIK3CA/PTEN-परिवर्तित HR+ स्तन कैंसर के लिए अनुमोदित किया गया है। एवरोलिमस (mTORC1 अवरोधक) आरसीसी, स्तन कैंसर और अग्नाशयी एनईटी के लिए अनुमोदित है, लेकिन आईआरएस-1 फीडबैक राहत के माध्यम से विरोधाभासी AKT सक्रियण का कारण बनता है। दोहरी PI3K/mTOR अवरोधक (गेडाटोलिसिब) का उद्देश्य दोनों भुजाओं को एक साथ अवरुद्ध करना है।

सामान्य प्रश्न

एवरोलिमस के साथ एमटीओआर निषेध AKT को विरोधाभासी रूप से सक्रिय क्यों करता है?

एमटीओआरसी1 → एस6के1 → आईआरएस-1 एक नकारात्मक फीडबैक लूप बनाता है: एस6के1 निरोधात्मक सेरीन पर आईआरएस-1 को फॉस्फोराइलेट करता है, जिससे इंसुलिन रिसेप्टर में पीआई3के की भर्ती कम हो जाती है। जब एवरोलिमस mTORC1/S6K1 को ब्लॉक करता है, तो इस फीडबैक से राहत मिलती है, जिससे मजबूत PI3K→AKT सिग्नलिंग की अनुमति मिलती है। परिणाम AKT थ्र308 फॉस्फोराइलेशन और FOXO3a सक्रियण है - संभावित रूप से एमटीओआर निषेध के एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव का विरोध करता है।

एल्पेलिसिब को पैन-पीआई3के अवरोधकों से क्या अलग करता है?

एल्पेलिसिब (BYL719) चुनिंदा रूप से PI3Kα (p110α) को रोकता है, जो PIK3CA द्वारा एन्कोड किया गया आइसोफॉर्म है। पैन-पीआई3के अवरोधक जो पीआई3केδ (लिम्फोसाइटों से समृद्ध) को भी अवरुद्ध करते हैं, खुराक-सीमित प्रतिरक्षा दमन और कोलाइटिस का कारण बनते हैं। एल्पेलिसिब की PI3Kα चयनात्मकता स्तन कैंसर में उत्परिवर्तित विशिष्ट आइसोफॉर्म को लक्षित करते हुए प्रतिरक्षाविज्ञानी विषाक्तता को कम करती है - PIK3CA-उत्परिवर्ती रोग में इसके बेहतर चिकित्सीय सूचकांक का आधार।

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KRASBRAFPIK3CA
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सन्दर्भ

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