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Reparo de DNA e instabilidade genômica

A manutenção do genoma é uma rede de sistemas de revisão, reconhecimento de danos, reparo, ponto de verificação e telômeros. O cancro pode surgir quando estes sistemas falham, mas cada falha deixa uma pegada molecular diferente e requer um tipo diferente de teste.

Resposta rápida

A deficiência de reparo do DNA e a instabilidade genômica estão relacionadas, mas não são sinônimos. Um defeito de reparo pode criar um padrão de mutação característico, enquanto uma medição de instabilidade registra o resultado acumulado. O gene, o ensaio, a amostra e o contexto do tumor devem permanecer vinculados à interpretação.

Como o cluster se encaixa

01
Prevenir e reparar
A revisão da polimerase e as vias de reparo de bases, nucleotídeos e ligações cruzadas limitam erros de replicação e lesões de DNA.
02
Leia a pegada
Assinaturas mutacionais e cicatrizes de HRD resumem padrões acumulados; eles não identificam um gene causal por si próprios.
03
Manter cromossomos
A manutenção dos telômeros, a cromotripse e a duplicação do genoma descrevem rotas em maior escala para a instabilidade genômica.

Perfis genéticos principais

Biblioteca de reparo e instabilidade de DNA

Passar dos mecanismos de reparo centrais para os padrões genômicos que eles deixam para trás.

01

Mutações de revisão POLE e POLD1: Tumores Ultramutados

Como as mutações no domínio da exonuclease em POLE e POLD1 conduzem contagens de mutações extremamente altas e como os resultados da linha germinativa e somáticos diferem na interpretação.

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02

Polipose associada a MUTYH: risco recessivo de reparo por excisão de base

Por que a polipose associada a MUTYH é herdada recessivamente, como a perda bialélica de reparo por excisão de base conduz aos adenomas colorretais e o que um resultado monoalélico não estabelece.

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03

Reparo por Excisão de Base: Pequenas Lesões, Grandes Consequências

Como o reparo por excisão de bases corrige bases oxidadas, alquiladas e desaminadas, suas ligações com MUTYH e PARP, e por que é descrito como um parceiro sintético-letal de recombinação homóloga.

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04

Reparo por Excisão de Nucleotídeos, Xeroderma Pigmentoso e Resposta de Platina

Como o reparo por excisão de nucleotídeos remove lesões volumosas de DNA, como fotoprodutos UV e adutos de platina, sua ligação com o xeroderma pigmentoso e por que ERCC1 tem sido difícil de usar como biomarcador.

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05

Síntese de Translesão: Tolerância a Danos e Mutagênese

Como as polimerases especializadas permitem que a replicação continue após danos não reparados ao DNA, por que essa via de tolerância é propensa a erros e como ela contribui para a resistência à quimioterapia.

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06

A via da anemia de Fanconi: reparo de ligações cruzadas entre cadeias

Como a via da anemia de Fanconi coordena o reparo de ligações cruzadas entre cadeias de DNA, sua sobreposição com a recombinação homóloga ligada ao BRCA e o que a associação da via implica ou não.

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07

Helicases RECQ: Bloom, Werner e Manutenção do Genoma

Como a família RECQ de helicases de DNA protege a replicação e a recombinação, por que sua perda causa síndromes de predisposição distintas e a ligação letal sintética do WRN com cânceres com alto índice de MSI.

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08

Metilação do promotor MGMT: um biomarcador de tratamento de glioma

O que o MGMT faz, por que a metilação do promotor o silencia e como o status de metilação é usado como um biomarcador preditivo e prognóstico no tratamento com agente alquilante de glioblastoma.

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09

Assinaturas Mutacionais: Lendo a História de um Tumor

Como os padrões de mutações em um genoma tumoral registram exposições passadas e reparam defeitos, o que significam assinaturas de substituição de base única e os limites da análise de assinatura.

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10

Mutagênese APOBEC: Uma Fonte Interna de Mutações de Câncer

Como as citidina desaminases APOBEC3 geram mutações agrupadas em muitos tipos de câncer, por que a assinatura é frequentemente subclonal e sua ligação emergente com a resistência ao tratamento.

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11

Mutações do promotor TERT: reativando a telomerase

Como mutações não codificantes recorrentes no promotor TERT reativam a telomerase, quais cânceres as carregam e como elas se relacionam com o alongamento alternativo dos telômeros.

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12

Alongamento Alternativo de Telômeros: Imortalidade Independente da Telomerase

Como alguns cânceres mantêm os telômeros sem telomerase usando um mecanismo baseado em recombinação, a ligação com a perda de ATRX e DAXX e quais tipos de tumor dependem disso.

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13

Chromothripsis: Uma catástrofe, muitos rearranjos

Como um único evento catastrófico de quebra e remontagem reorganiza um ou alguns cromossomos, como ele é reconhecido nos dados de sequenciamento e por que é importante para a evolução do câncer.

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14

Duplicação do genoma completo: um passo macroevolutivo no câncer

Como uma duplicação única de todo o conjunto de cromossomos amortece mutações adicionais, sua associação com perda de TP53 e pior prognóstico, e como isso é inferido a partir do sequenciamento.

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15

Pontuações de HRD e cicatrizes genômicas: o que significa um resultado positivo de HRD

Como a deficiência de recombinação homóloga é inferida a partir de cicatrizes em todo o genoma, o que as métricas do componente medem e por que HRD positivo não é o mesmo que uma mutação BRCA.

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Perguntas frequentes

A instabilidade genômica é o mesmo que uma mutação de reparo de DNA?

Não. Uma alteração no gene de reparo é uma causa possível; a instabilidade genômica é um padrão ou estado observado que pode surgir através de vários mecanismos.

Uma cicatriz de HRD pode identificar o gene responsável?

Não por si só. Uma cicatriz pode apoiar uma história de deficiência de recombinação homóloga, mas o nível genético e a interpretação clínica requerem evidências adicionais.

Por que o ensaio e a amostra são importantes?

Diferentes ensaios medem variantes, metilação, assinaturas ou alterações na escala cromossômica, e a pureza do tumor ou o histórico de tratamento podem afetar cada resultado.